[A case of desquamative interstitial pneumonia associated with benign monoclonal gammopathy (IgA-kappa) (author's transl)].

概 要 良性 単 ク ローン 性 免 疫 グ ロブ リン血 症(IgA・ κ型)を 合 併 した剥離 性 間質 性肺 炎 の症 例 を 経験 した の で報 告 した.症 例 は70才,男 性 で,労 作 時 呼吸 困難 を 主訴 とし,ば ち指 や 両側 肺 の velcroラ 音 を認 めた.血 沈 の亢 進,白 血 球 数, LDH,ア ル カ リフ ォス フ ァターゼ の上 昇 がみ ら れ,呼 吸機 能 は1秒 率78%,%VC 49%と 拘 束 型障 審,血 液 ガス分 析はPo2 57mmHg, Pco234 mmHgと 拡 散 障害 が 推測 され た.胸 部X線 検査 で は両 側中 下肺 野に び まん性 ス リガ ラス陰 影, 網状 陰 影 がみ られ た.開 胸 肺 生検 で得 られ た組織 像 で は,好 酸性,PAS陽 性 で鉄 染色 陰性 の顆 粒 を もつ 類上 皮細 胞 が肺 胞 腔 に充 満 し,単 核 細 胞 の浸潤 や 線維 化 に よ る肺 胞隔 壁 の肥 厚,散 在 性 の小 リソバ炉 胞様 構 造 もみ られ た.免 疫 電気 泳 動 で血 清 中 にIgA-k型M成 分 がみ られ, IgG, IgAは 増 加 し,尿 中B-J蛋 白は陰 性 で,骨 髄 像,全 身骨X線 像 に 異常 を認 め1なか つた.以 上 よ り 良性 単 クローン 性免 疫 グ ロブ リン血 症 を伴 つた 剥 離性 間質 性肺 炎 と診 断 し,副 腎庫質 ホル モ ン 薬 を投 与 した ところ,呼 吸困 難 血 沈 値,低 酸 素血 症,胸 部X線 像上 の 改善 が み られ,現 在経 過 観察 中 で あ る.文 献 上 じん肺 症 にM蛋 白血 症(IgA型 が 多い),又 は剥 離 性間 質 性肺 炎 が発生 した症 例 は み られ るが,両 者 を同 時 に合併 した報 告 例 は ない.遷 延 感 作 お よび免疫 異 常状 態 が, M蛋 白血 症 お よ び剥 離 性 間質 性 肺炎 の 発生 に関与 して い る事 が推 察 され る.