La miocardiopatia no compactada aislada es una enfermedad rara, que probablemente surge en el periodo embrionario, con la parada intrauterina de la compactacion miocardica en el comienzo del desarrollo fetal, y que determina trabeculaciones miocardicas prominentes con recesos intertrabeculares profundos y espesamiento del miocardio en dos capas distintas (compactado y no compactado). Aunque descripta inicialmente en la poblacion pediatrica o en conjunto con cardiopatia congenita, se puede comprender que esa enfermedad ocurre de forma aislada, porque el diagnostico es cada vez mas comun en pacientes adultos que no presentan otra enfermedad cardiaca. Las manifestaciones clinicas son altamente variables, porque parten de la ausencia de sintomas a la insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias y tromboembolismo sistemico. La ecocardiografia es el procedimiento diagnostico mas utilizado, sin embargo el poco conocimiento sobre esa enfermedad, su semejanza con otras afecciones miocardicas y la limitacion de la tecnica ecocardiografica empleada hacen que el diagnostico sea postergado. Esta revision pretende mostrar que otras modalidades de imagen como resonancia magnetica, tomografia computarizada y ventriculografia izquierda son alternativas diagnosticas.