Pulmoner Alveolar Proteinozisli Bir Olgu

244 ulmoner alveolar proteinozis (PAP) alveollerde surfaktan benzeri lipoproteinokaseoz materyal birikimi ile karakterize bir hastalıktır.1 Bu birikim periyodik asit schiff (PAS) boyama ile pozitif özellik göstermekte ve gaz değişiminde ilerleyici bir bozukluğa neden olmaktadır.2 PAP ilk olarak 1958’de Rosen ve ark. tarafından erişkin hastalarda tanımlanmıştır.3 Sıklığı tam olarak bilinmemekle birlikte çocuklarda nadir rastlanan bir hastalıktır. Konjenital, sekonder, idiopatik veya akkiz olmak üzere üç farklı sınıflamada değerlendirilir. Tanıda son yıllarda bronkoalveolar lavaj sıvısında PAS pozitif materyal saptanması yeterli görülmekle birlikte altın standart akciğer biyopsisidir. Tedavide bronkoalveolar lavaj ile bronş Pulmoner Alveolar Proteinozisli Bir Olgu