Les auteurs rapportent une observation de maladie de Gaucher de l'adulte de decouverte tardive, a l'âge de 69 ans, associee a un myelome multiple de decouverte fortuite. Le diagnostic de maladie de Gaucher de type I, forme non neuropathique, a manifestations osseuses predominantes, a ete pose lors d'un bilan pour l'exploration d'une enorme splenomegalie, et confirme par le dosage enzymatique. Le myelogramme pratique a objective la presence de nombreuses cellules de type Gaucher, mais aussi la presence de 20 % de plasmocytes d'aspect dystrophique. Le bilan immunologique a complete le diagnostic de myelome en revelant une immunoglobuline monoclonale de type Ig A Kappa a 19 g/l, associee a une hypogammaglobulinemie. Une splenectomie a ete pratiquee en raison de la severite de la pancytopenie. La revue de la litterature a permis de relever 2 points importants: d'une part la rarete de cette association (10 cas seulement sont recenses dans la litterature), malgre la frequence des desordres immunologiques decrits au cours de la maladie de Gaucher (hypergamma globulinemie polyclonale ou monoclonale) et d'autre part, l'importance des criteres diagnostiques pour la confirmation de la maladie de Gaucher (dosage enzymatique specifique) et du myelome.