Das polyglanduläre Autoimmunsyndrom – Lebensqualität und familiäre Beteiligung

Zusammenfassung Hintergrund und Fragestellung: Für Patienten mit einem Polyglandulärem Autoimmunsyndrom (PGA) und ihre Angehörigen liegen keine Daten zur familiären Beteiligung und zur Lebensqualität vor. Daher erfolgte eine Erhebung in einer repräsentativen Gruppe. Patienten und Methoden: Im Rahmen einer prospektiv angelegten und kontrollierten Studie wurden klinische und serologische Untersuchungen an 75 konsekutiv aufgenommenen Patienten mit PGA (mittleres Alter 47,5  ±  15,3 Jahre; 65,3 % Frauen) mit 108 Angehörigen (mittleres Alter 33,13 Jahre  ± 20,08 Jahre; 65,7% Frauen) durchgeführt. Drei validierte Messinstrumente (Short Form 36 [SF-36], Hospital Anxiety and Depression Scale [HADS] und Gießener Beschwerdebogen [GBB]) dienten der Beurteilung der psychosozialen Belastung. Ergebnisse: Die meisten Patienten mit PGA (n = 47, 62 %) hatten eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung und einen Diabetes mellitus Typ 1. Mehr als die Hälfte (52 %) der Familienangehörigen wiesen eine Autoimmunerkrankung auf. In den meisten Fällen betraf dies die Hashimoto-Thyreoiditis als glanduläre bzw. die Typ-A-Gastritis als nicht-glanduläre Autoimmunerkrankung. Schilddrüsen-Peroxidase-Autoantikörper wurden am häufigsten nachgewiesen. Alle Skalen des SF-36 waren bei Patienten und erkrankten Angehörigen deutlich erniedrigt (p < 0,001). Der HADS zeigte einen deutlichen Unterschied zwischen Patienten bzw. Angehörigen und der Vergleichsgruppe (p < 0,001). Alle Skalen des GBB wiesen ebenfalls erhöhte Mittelwerte bei der Patienten- sowie bei der Gesamtgruppe aller Angehörigen auf (p < 0,001). Patienten mit einer Kombination aus nicht- und monoglandulären Immunopathien schnitten in den drei Fragebögen am schlechtesten ab. Folgerung: Aufgrund der hohen familiären Häufung bei Patienten mit PGA und der erheblich eingeschränkten Lebensqualität der Patienten und erkrankten Angehörigen erscheint eine interdisziplinäre Betreuung in spezialisierten Zentren sinnvoll.

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