Syndrome de Kaposi-Juliusberg compliquant une maladie de Darier

Introduction Le syndrome de Kaposi-Juliusberg est une infection cutanee a Herpes simplex virus severe, disseminee, accompagnee de signes generaux. La maladie de Darier est une genodermatose rare caracterisee par un trouble de la keratinisation. Observation Chez un patient de 51 ans, atteint de maladie de Darier depuis l'âge de 20 ans, est apparu une eruption vesiculeuse diffuse, succedant a un bouquet d'herpes sur la levre inferieure. La culture virale d'une vesicule a mis en evidence un Herpes simplex de type 1. Le diagnostic de syndrome de Kaposi-Juliusberg a ete pose. Commentaires Le syndrome de Kaposi-Juliusberg est une complication herpetique classique de la dermatite atopique. Il peut aussi se developper sur d'autres terrains predisposants qui sont les dermatoses acantholytiques: le pemphigus vulgaire, la maladie de Hailey-Hailey et la maladie de Darier. Complication rare, mais mettant en jeu le pronostic vital du patient, le syndrome de Kaposi-Juliusberg peut desormais etre traite efficacement (aciclovir intraveineux avec relais par voie orale).