Syndrome de Stewart-Treves sur lymphœdème chronique post-traumatique

Les auteurs rapportent un cas de lymphangiosarcome ou syndrome de Stewart-Treves survenu tardivement sur un lymphœdeme post-traumatique chez un homme, d’evolution favorable malgre deux recidives locales puisque l’amputation a permis une survie sans recidive de pres de 9 ans. Defini initialement comme un « lymphangiosarcome survenant sur lymphœdeme chronique apres mammectomie pour cancer du sein », le syndrome de Stewart-Treves constitue une complication rare, tardive et souvent meconnue des lymphœdemes chroniques post-therapeutiques. Son etiologie a ete secondairement elargie aux lymphœdemes chroniques de toute origine. Le diagnostic doit etre evoque devant l’apparition sur un lymphœdeme chronique ancien d’une tumefaction violacee d’allure vasculaire, souvent multinodulaire. La confirmation diagnostique sera apportee par l’immunohistochimie, en revelant la positivite antifacteur VIII au sein d’une proliferation tumorale conjonctive maligne. La survie spontanee, de l’ordre de quelques mois, traduit une aggressivite tumorale telle que le pronostic du syndrome de Stewart-Treves reste sombre, marque par la survenue de multiples recidives locales et de metastases pulmonaires. La rarete du syndrome de Stewart-Treves explique l’absence de consensus therapeutique. Au stade localise, le traitement repose surtout sur la chirurgie radicale. La place d’un traitement conservateur combinant une exerese large suivie d’une radiotherapie n’a pas ete etudiee. Dans les formes localement avancees inoperables ou metastatiques, peu de drogues cytotoxiques ont ete evaluees, en particulier ni les anthracyclines ni l’ifosfamide, dont on connait l’efficacite dans les sarcomes des tissus mous.