Atypisches Erythema elevatum diutinum oder extrafaziales Granuloma faciale?

Erythema elevatum diutinum (EED) und Granuloma faciale (GF) sind beides Varianten einer chronischen leukozytoklastischen Vaskulitis (LCV). Die Ursachen und Mechanismen der Krankheitsentstehung beim EED und GF sind unbekannt. Die unterschiedliche anatomische Lokalisation scheint das Hauptkriterium bei der Differenzierung zwischen GF und EED zu sein. In stereotypen Fällen ist eine Unterscheidung aufgrund des klinischen Erscheinungsbildes möglich: während für das EED mehrere Läsionen in einer annährend symmetrischen Verteilung meist auf den Streckseiten der Gelenke, insbesondere an Händen, Ellenbogen und Knien, charakteristisch sind, sieht man bei dem GF in der Regel einzeln stehende Plaques oder Knoten im Gesicht. Allerdings wird die klinische Unterscheidung dadurch erschwert, dass in der Literatur über Fälle berichtet wurde, die in „atypischer“ Lokalisation auftraten. So wurde über Fälle eines EED mit isolierten Herden im Gesicht, am Rumpf, an oder hinter den Ohren aber auch ausschließlich an Handfl ächen und Fußsohlen berichtet [1–3]. Auf der anderen Seite gibt es Beschreibungen eines GF mit ausschließlich extrafazialer Manifestation [4, 5]. Anfang 2012 stellte sich ein 68-jähriger männlicher Patient mit einer langsam wachsenden Hautveränderung an der Glans penis vor, die sich in den letzten vier Jahren entwickelt hatte. Das klinische Bild zeigte einen etwa 0,8 x 0,8cm großen, indurierten, hautfarbenen Knoten (Abbildung 1). Ansonsten befand sich der Patient in einem guten gesundheitlichen Allgemeinzustand. In einer bereits von Urologen initial im Jahr 2007 durchgeführten Exzision wurde der Befund histologisch als LCV beschrieben, ohne dazu weitere Details auszuführen. Eine aktuelle Biopsie zeigte die histopathologischen Merkmale einer chronischen LCV (Abbildung 2a, b) mit einem dichten, oberfl ächlichen sowie tiefen, perivaskulären und interstitiellen Infi ltrat aus neutrophilen und eosinophilen Granulozyten sowie reichlich Kernstaub. Die Gefäßwände zeigten geschwollene Endothelien mit Fibrinablagerungen und eine Durchsetzung mit neutrophilen Granulozyten. In der oberen Dermis fanden sich Erythrozyten und Siderophagen, zudem eine beginnende konzentrische und lamelläre Fibrose. Die Laboruntersuchungen einschließlich Differenzialblutbild, Serologie für HIV und Hepatitis B/C, CRP, Anti-CCPAntikörper, Rheumafaktor sowie Screening-Tests für Syphilis (TPPA und CMT) waren unauffällig, mit Ausnahme der antinukleären Antikörper (Titer 1 : 160 mit negativen ENAs) und eines leichten Anstiegs der Gammaglobuline (18,1 %, normaler Bereich: 8–15,8 %). Die Immunfi xation war jedoch normal. Weder Therapieversuche mit diversen Kräutersalben (u. a. Hamamelis und Calendula) noch eine lokale Behandlung mit einer Kombination aus Fusidinsäure und Betamethasonvalerat über mehrere Wochen führten zu einer Verbesserung des Befundes. Der Patient lehnte eine systemische Therapie ab. Es ist nach wie vor umstritten, ob es sich bei EED und GF um unterschiedliche Entitäten, oder nur verschiedene Bezeichnungen für ein und dieselbe Grunderkrankung handelt, die sich an verschiedenen anatomischen Lokalisationen unterschiedlich entwickelt [6, 7]. Über das EED wurde häufi g in Verbindung mit anderen Erkrankungen wie hämatologischen Anomalien, Autoimmunität, HIV und anderen Infektionskrankheiten, Clinical Letters