КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ С1q-НЕФРОПАТИИ CLINICAL CASE OF C1Q – NEPHROPATHY

Галушкин А.А. 344022, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29, ГБОУ ВПО РостГМУ, кафедра внутренних болезней No1. Тел.: 8 904342-57-94; E-mail: galushkin_al@mail.ru ВВЕДЕНИЕ C1q-нефропатия является редким гломерулярным поражением, характеризующимся выраженным отложением С1q компонента комплемента и иммунных комплексов в мезангиальном пространстве без клинических и иммунологических признаков системной красной волчанки (СКВ). Данная патология впервые была описана в 1985 г. J.C. Jennette, C.G. Hipp [1]. Ими наблюдались 15 пациентов, при обобщении клинических и морфологических данных которых было дано определение патологии, а также выявлены диагностические критерии заболевания. В настоящее время описано около 250 случаев данной патологии. Установлено, что C1q-нефропатией страдают преимущественно мужчины (соотношение мужчины:женщины – 1,8:1) в возрасте от 15 до 30 лет [2]. Необходимо отметить, что среди пациентов с C1q-нефропатией преобладают африканцы (соотношение африканцы:европейцы – 4,7:1). Клинически нефропатия зачастую протекает бессимптомно с развитием изолированного мочевого синдрома. Протеинурия встречается у всех больных, у половины пациентов наблюдаются отеки, 40% имеют гипертензию, 30% – гематурию. При данной патологии возможно развитие спонтанных ремиссий [3]. Трехлетняя почечная выживаемость у пациентов с данной патологией составляет 84% [2]. При электронной микроскопии чаще всего выявляются морфологические поражения клубочка по типу минимальных изменений или фокальносегментарного гломерулосклероза (ФСГС). Кроме отложений С1q-компонента комплемента, иммуногистохимически могут выявляться иммуноглобулины класса G, M, A, С3, компонент комплемента, однако интенсивность их свечения существенно меньше, чем С1q. За 25 лет с момента описания заболевания до настоящего времени не разработаны четкие подходы к лечению C1q-нефропатии.