Introduccion. El sindrome de disfuncion autonomica postraumatismo craneoencefalico es una situacion de hiperactividad adrenergica producida por el descontrol del sistema nervioso autonomo a nivel central. Su relevancia aumenta teniendo en cuenta la dificultad de su abordaje terapeutico. Casos clinicos. Se presentan los casos de un nino y una nina de 6 y 12 anos de edad, respectivamente, afectos de traumatismo craneoencefalico grave con importantes lesiones cerebrales que incluian afeccion diencefalica, mesencefalica y areas de lesion axonal difusa. Desde la fase aguda presentaron episodios de hipertension, taquicardia, hipertermia, hipersudoracion y espasticidad en forma de crisis que plantearon inicialmente el diagnostico diferencial entre sepsis, sindrome de abstinencia a opiaceos y/o benzodiacepinas y epilepsia. El tiempo de coma fue muy prolongado y las crisis se perpetuaron a lo largo de la fase de despertar hasta casi el alta hospitalaria a pesar de ensayarse diferentes tratamientos. En nuestros casos, el baclofeno oral y el midazolam parecieron los mas efectivos. Conclusiones. La disfuncion autonomica es de dificil manejo. No existen tratamientos estandarizados y aun se especula sobre su promotor autentico. Se podria pensar que la lesion central es la causa del proceso y que la disfuncion autonomica incrementa la lesion secundaria y contribuye con el empeoramiento funcional. Si tenemos en cuenta que la supervivencia en los ninos es elevada a pesar de la gravedad de las lesiones y aunque la disautonomia puede autolimitarse en el tiempo, creemos que su tratamiento resulta imprescindible si el objetivo final es minimizar las secuelas