일차성과 전신적으로 발생하는 림프종에 병발하는 이차성으 로 나눌 수 있다. 일차적으로 중추신경계를 침범하는 림프종 은 매우 드문 질환으로 림프절외 림프종의 1 . 6 ~ 1 . 8 %를 차지하며, 원발성 뇌종양의 1% 이하를 차지한다. , 2 현재는 과거보다 발병율이 점차증가하는 추세에 있으며, 후천성 면 역결핍 증후군, 자가면역질환 또는 장기이식 후 면역억제요 법을받은 경우잘 발생한다. 중추신경계를 이차적으로 침범 하는 비호지킨림프종은 전체 림프종의 5 ~ 9 %에 불과하지만 최근 항암화학요법의 발전으로 비호지킨림프종의 치료성적 이 좋아지고 환자의 평균수명이 연장됨에 따라 상대적으로 치사율에 크게 기여를 하게된 중추신경계 침범에 대해서 관 심이 증가되고 있다. , 3 일반적으로 원발성 중추신경계 림프 종은 깊숙한 뇌실질, 뇌실주변, 뇌간, 뇌량, 대뇌핵 등에 종 괴를 형성하나, 이차성 림프종은 특징적으로 뇌막, 경막외, 신경근에 잘 생기는 것으로 알려져 있다. , 5 중추신경계 림프 종은거의대부분이 비호지킨림프종이며, 면역조직화학적 염 색으로 세포 표지자를 검색했을 때 대부분이 B세포 표현형 을 보인다. 뇌실질 림프종의 전형적인 뇌 자기공명영상소견 은 심부회색질(기저핵, 시상)과 뇌실주변부 및 뇌량을 침범 하는 종괴로 나타나며 림프종의 7 5 %에서 상의( e p e n d yma) 혹은 뇌막과 접촉되어 나타나고 주위 부종은 다양하 다. 어떤 경우에는 양자밀도 강조영상이나 T2 강조영상에서 매우고신호강도로 나타날 수 있고, 조영증강은 거의대부분 의 환자에서 나타나며 매우 균일하고 강하게 조영증강된다. 전신성 림프종에 의한이차적인 뇌실질 림프종은 영상소견만 으로는 원발성 림프종과 구별되지 않는다. 다만, 연뇌막이나 경뇌막을 침범하는 경우가 흔하며 뇌실질 종괴가 연뇌막의 침범없이 나타나는 경우는 매우 예외적이다. 균일한 조영증 강을 보이는 종양으로 악성교종이나 전이암과의 감별진단이 필요하다. , 1 0 중추신경계 림프종의 치료방법으로는 방사선 조사, 수막강내 항암제 투여, 전신적인 항암제 투여등의 방 법들이 사용되고 있으나, 대부분 일시적인 고식적 효과만을 보일뿐이고 일단진단되면 평균 생존기간이 9주 내지1 4주 정도에 불과하다고 알려져 있다. , 3
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