Acquired haemophilia A in a patient with rheumatoid arthritis

Nabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie śmiertelnym, nabytym schorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwciał blokujących aktywność własnych czynników krzepnięcia. To obniżenie aktywności prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej. Najczęściej wytwarzane są przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII – określane jako nabyta hemofilia A. W blisko połowie przypadków ma ona charakter pierwotny i nie towarzyszy żadnym innym zmia nom patologicznym, w 35–40% jest wtórna do innych schorzeń autoimmunologicznych, nowotworowych lub reakcji polekowych, a w 10–15% dotyczy młodych kobiet w okresie połogu. Leczenie nabytej hemofilii polega na opanowaniu czynnego krwawienia oraz eliminacji z krążenia aktywnego inhibitora. Autorzy przedstawiają przypadek 55-letniej chorej na reumatoidalne zapalenie stawów z nabytą hemofilią typu A (ryc. 1 i 2). Objawy skazy krwotocznej ustąpiły po dożylnym podaniu rekombinowanego aktyw nego czynnika VII oraz prednizonu i cyklofosfamidu. Celem pracy jest zwrócenie uwagi na występowanie tego schorzenia u pacjentów z chorobami reumatycznymi. Nagłe wystąpienie objawów skazy krwotocznej, a szczególnie krwawień podskórnych, połączone z wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji powinno budzić podejrzenie nabytej hemofilii. Życie choremu może uratować jedynie szybka diagnostyka i właściwe leczenie. S u m m a r y