[Systemic forms of idiopathic juvenile arthritis: clinical course].

■ Des formes d'evolution favorable: Le pronostic des formes systemiques d'arthrites juveniles idiopathiques (AJI) est tres variable. Dans certains cas, l'evolution peut se faire vers la guerison, surtout lorsque l'atteinte articulaire initiale est modeste ou d'apparition retardee. Il n'y a aucun facteur initial clinique ou biologique evocateur d'un mauvais pronostic, excepte la presence d'une polyarthrite d'emblee. Il n'y a aucune association HLA. Au bout de 10 ans, l'evolutivite inflammatoire a regresse dans a peu pres la moitie des cas, laissant des sequelles articulaires chez 25% des patients. ■ Mais des possibilites de complication: L'evolution des formes systemiques d'AJI peut etre marquee par des complications graves: amylose secondaire (1 a 2% des cas), survenue d'un syndrome d'activation macro phagique spontane ou favorise par les traite ments, notamment sels d'or ou salazopyrine, ou anti-inflammatoires non steroidiens, associes ou non a une infection virale. Les retards de croissance le plus souvent cortico-induits sont une des preoccupations principales du suivi de ces patients. Le pronostic a long terme est relativement severe, diverses series indiquant de 8 a 14% de mortalite liee a des accidents iatrogenes, ou a des infections, ou a l'amylose secondaire.