Introduction. La neurofibromatose segmentaire (NF V) semble dix fois moins frequente que le maladie de Recklinghausen. L'existence de localisations viscerales au cours de cette neurofibromatose rare pose la question de leur recherche systematique par les techniques d'imagerie medicale. Observation. Un homme de 31 ans a consulte pour un volumineux neurofibrome plexiforme lombaire gauche. En avant de celui-ci, il existait sur le flanc une tache cafe au lait. Il n'existait pas de nodules de Lisch. L'examen TDM et IRM thoraco-abdominal montrait une extension tumorale intramusculaire, deux neurofibromes du 9' espace intercostal, et une volumineuse masse de la loge surrenalienne gauche dont l'exerese permettait de porter le diagnostic histologique de ganglioneurome. Discussion. Chez notre malade tous les neurofibromes et la tache cafe au lait s'etaient developpes aux depens des racines gauches D10 et adjacentes. Ceci etait egalement vrai pour le ganglioneurome developpe aux depens des rameaux sympathiques splanchniques destines a la surrenale qui proviennent pour l'essentiel des racines D8 a D11, permettant de le rattacher au deuxieme sous groupe des NF V dans la classification de Roth, dont la litterature ne comporte que six observations. Ces localisations profondes probablement sous estimees posent le probleme de leur depistage et de la conduite a tenir dans les formes asymptomatiques en particulier pour eliminer un processus de degenerescence maligne dont on connait le mauvais pronostic. Pour le conseil genetique. la decouverte d'une NF V impose la recherche d'antecedents familiaux, d'autres signes de neurofibromatose et de nodules de Lisch en particulier. De plus la possibilite d'une atteinte profonde asymptomatique incite a pratiquer chez le sujet jeune un bilan d'imagerie par TDM ou IRM.