Bilaterale massive makronoduläre Nebennierenhyperplasie

Bei einem 46jahrigen Patienten bestand seit 10 Jahren eine arterielle Hypertonie. In den letzten beiden Jahren entwickelten sich eine stammbetonte Adipositas sowie weitere typische Stigmata eines Cushing-Syndroms. Hormonanalysen ergaben einen Hypercortisolismus und ein supprimiertes Plasma-ACTH. Der Dexamethason-Hommtest erbrachte keine signifikante Suppression des Serum-Cortisols. Im CRH-Test und im Metopiron®-Test erwies sich das Plasma-ACTH als nicht stimulierbar. Im ACTH-Kurztest fand sich ein uberschiesender Cortisolanstieg. Die abdominelle Computertomographie zeigte beidseits stark vergroserte (6 × 4 cm), grosknotig veranderte Nebennieren. Eine adrenostatische Therapie mit Ketoconazol (400 mg/d) fuhrte zu Symptomen der adrenalen Insuffizienz, eine reduzierte Dosis von 200 mg/d senkte das Serum-Cortisol auf Werte zwischen 5 und 11 µg/dl und normalisierte den Blutdruck, und die klinischen Symptome des Cushing-Syndroms bildeten sich zuruck. Die anschliesende bilaterale Adrenalektomie bestatigte die Diagnose einer massiven makronodularen Nebennierenhyperplasie. Postoperativ wurde eine Substitutionstherapie mit zweimal 25 mg/d Cortisonacetat und 0,05 mg/d Fludrocortison eingeleitet.