Pulmonalarterielle Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern: Problemstellung und Versorgungslage

Zusammenfassung Fehlbildungen des Herzens und der herznahen Gefäße (AHF) gehören zu den häufigsten kongenitalen Anomalien. Aufgrund der verbesserten interdisziplinären Betreuung erreichen nun etwa 90 % der AHF-Patienten das Erwachsenenalter. Bei bis zu 10 % dieser Patienten besteht oder entwickelt sich eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), die die Belastungsfähigkeit und Prognose verschlechtert. Daten zur Versorgungssituation der Patienten mit PAH-AHF sind nur eingeschränkt verfügbar. Das Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension (COMPERA, ClinTrials.gov Identifier NCT01347216) dokumentiert prospektiv Patienten ab 18 Jahren mit allen Formen der pulmonalen Hypertonie, sofern sie mit PAH-spezifischen Medikamenten behandelt werden (mittlere Beobachtungszeit aktuell 40 Monate). Zum 16.  November 2012 hatten 8 % von insgesamt 3642 Patienten eine PAH-AHF, von denen 104 ausführlich in einem separaten Modul beschrieben wurden. Im Mittel waren sie 39 Jahre alt (39 %) Männer, hatten eine mittlere 6-Minuten-Gehstrecke von 370 ± 102 Metern, und wurden in NYHA-Funktionsklasse I und II in 39 %, III in 59 %, und IV in 3 % eingestuft. Die mittlere Lebensqualität auf der visuellen Analogskala (EQ-5 D, 0 bis 100) lag bei 51. Die PAH-AHF-Patienten wurden zu 80 % mit einer Monotherapie behandelt, zu 9 % mit Kombinationen bzw. erhielten in 11 % keine PAH-Medikamente. Nur 20 % erhielten eine orale Antikoagulation. Die mittlere Überlebensrate nach 4 Jahren lag bei „inzidenten“ Patienten (PAH-AHF seit Registerbeginn neu diagnostiziert) bei 79 %, verglichen mit 72 % bei idiopathischer PAH (IPAH). Patienten mit PAH-AHF sind ausweislich der Registerdaten eingeschränkt belastungsfähig und haben eine stark verminderte Lebensqualität. Sie werden seltener als IPAH-Patienten mit Kombinationen bzw. oraler Antikoagulation behandelt, ihre Überlebensrate ist jedoch höher.