Gegenstand und Ziel: Vorstellung des Syndroms der persistierenden Mullerschen Gange (Persistent Mullerian Duct Syndrome, PMDS) in Verbindung mit glandularen endometrialen Zysten und einseitigem abdominalem Kryptorchismus mit einem Sertoli-Zell-Tumor bei einem funf Jahre alten Zwergschnauzer. Durch eine Karyotypisierung wurde nachgewiesen, dass es sich um ein Tier mit normalem mannlichem Chromosomensatz handelte. Material und Methoden: Die Befunde der klinischen und der sonographischen Untersuchungen, die Karyotypisierung sowie die Ergebnisse der histopathologischen Untersuchung von Uterus und Hoden werden zusammengefasst und diskutiert. Klinische Relevanz: Bei mannlichen Zwergschnauzern sollte bei Kryptorchismus, abdominalen Umfangsvermehrungen oder Fruchtbarkeitsstorungen grundsatzlich an die Differenzialdiagnose persistierender Muller’scher Gange gedacht werden. Da es sich bei dem PMDS um eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung handelt, ist eine Vererbung auch durch asymptomatische Tragertiere beiden Geschlechts moglich.