Surgical treatment for patients with congenital cystic lung disease under 5 years old

胎児期に先天性肺嚢胞性疾患を指摘される機会が増えた.CCAMや肺分画症の治療は一般的に外科的切除であるが,生後自然退縮する例があり無症候性症例に対する治療方針は確立されていない.幼児以下の先天性肺嚢胞性疾患8例を後向きに検討した.5例は胎児期の超音波検査で発見され,2例は胎児治療を受けた.3例は生後感染を契機に発見された.8例中7例に外科的切除が行われた.胎児治療の2例はいずれも呼吸状態の悪化により緊急手術(日齢5日と16日)が行われた.全例目立った合併症なく退院となり,呼吸器関連後遺症,再発,悪性腫瘍の発生も認めない.先天性肺嚢胞性疾患に対する手術は幼児以下でも安全に施行し得る.有症候性症例や縮小傾向のない無症候性症例には可及的早期に手術を行うことが望ましく,胎児治療を要した症例は出生後早期の手術を念頭に置いて周産期管理を行う必要があると考えられた.

[1]  B. Shehata,et al.  Mucinous adenocarcinoma of the lung in association with congenital pulmonary airway malformation. , 2010, Journal of pediatric surgery.

[2]  J. Stocker Congenital and Developmental Diseases , 2008 .

[3]  Shailesh Patel,et al.  Current outcome of antenally diagnosed cystic lung disease. , 2004, Journal of pediatric surgery.

[4]  J. Langer,et al.  Perinatally diagnosed asymptomatic congenital cystic adenomatoid malformation: to resect or not? , 2004, Journal of pediatric surgery.

[5]  S. Miyoshi,et al.  Clinical spectrum of congenital cystic disease of the lung in children. , 1999, European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery.

[6]  Weber Am,et al.  Fetal pleural effusion: a review and meta-analysis for prognostic indicators. , 1992 .

[7]  J. Stocker,et al.  Congenital cystic adenomatoid malformation. , 1991, Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.