A case report. Middle-aged congenital hepatic fibrosis followed up as idiopathic portal hypertension.

特発性門脈圧亢進症(IPH)として経過を観察されていたが,再度の肝生検で先天性肝線維症(CHF)と診断された48歳女性の1例を経験したので報告する.1990年全身倦怠感を主訴に受診.CHFを疑わせる家族歴はなく,脾腫軽度,貧血はないが,血小板は8.6万と減少していた.門脈圧亢進症としては,巨大脾腎シャントを認めた.原因となるべき肝疾患を認めず,腹腔鏡,腹部エコー,CTにて肝硬変は否定された.肝生検組織は細断されており診断は困難であったが,炎症性変化のない門脈域の線維化を認めた.以上より,IPHと診断した.1991年シャント閉鎖術施行目的で再度肝精査し,この時の肝組織で,胆管増生,門脈の低形成を認め,CHFと診断した.CHFは,本邦において今日までに約70例の報告があり,20歳以下では吐下血で発症することが多く,30歳以上では,健診などで偶然に発見されることが多く,CHFによる死亡は認めなかった.中高年に至ったCHFの中には本例のように診断の困難な例もあり,腹腔鏡・肝生検による慎重な診断が必要である.