Treatment Management with 18F-Fluoro-L-DOPA PET/CT Imaging of Focal Congenital Hyperinsulinemic Hypoglycemia Case

187 ÖZET Konjenital hiperinsülinemik hipoglisemi [congenital hyperinsulinemic hypoglycemia (CHH)], yenidoğan dönemindeki dirençli hipoglisemilerin en sık nedenidir. CHH, histolojisine göre; diffüz, fokal ve atipik olarak ayrılmaktadır. Fokal lezyonun yerini tespit etmek için 18F-fluoro-L-DOPA pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (PET/BT), %100 doğruluğu olan bir yöntemdir. Yenidoğan döneminde ciddi hipoglisemi ile başvuran, paternal heterozigot ABCC8 mutasyonu tespit edilerek CHH tanısı alan olguda, hiperinsülinizme yönelik medikal tedaviden (diazoksit yanıtsız) yeterli yanıt alınamadı. Olguya, hastanemizde 18F-DOPA PET/BT görüntülemesi yapılarak pankreasta fokal lezyon belirlendi ve fokal pankreatektomi ile kür sağlandı. Özetle burada, ülkemiz için bir ilk olan; hastanemizde 18F-DOPA PET/BT ile fokal CHH tespit edilen olgunun tedavi ve izlem süreci paylaşıldı. Fokal CHH tanısı alan, medikal tedaviye yanıt vermeyen olgular, 18F-DOPA PET/BT görüntülemesi sayesinde pankreasta lezyona yönelik cerrahi ile hem kür olmakta hem de total pankreatektominin akut ve uzun süreli ciddi komplikasyonlarından korunmaktadır.

[1]  S. Ellard,et al.  Update of variants identified in the pancreatic β‐cell KATP channel genes KCNJ11 and ABCC8 in individuals with congenital hyperinsulinism and diabetes , 2020, Human mutation.

[2]  K. Hussain,et al.  Congenital Hyperinsulinism: Diagnosis and Treatment Update , 2017, Journal of clinical research in pediatric endocrinology.

[3]  Tao‐Yeuan Wang,et al.  Successful treatment of a newborn with congenital hyperinsulinism having a novel heterozygous mutation in the ABCC8 gene using subtotal pancreatectomy , 2016, Ci ji yi xue za zhi = Tzu-chi medical journal.

[4]  Z. Şıklar,et al.  Current Status of Childhood Hyperinsulinemic Hypoglycemia in Turkey , 2016, Journal of clinical research in pediatric endocrinology.

[5]  C. Stanley,et al.  Recommendations from the Pediatric Endocrine Society for Evaluation and Management of Persistent Hypoglycemia in Neonates, Infants, and Children. , 2015, The Journal of pediatrics.

[6]  D. Rubello,et al.  Normal biodistribution pattern and physiologic variants of 18F-DOPA PET imaging , 2013, Nuclear medicine communications.

[7]  P. Gallagher,et al.  Clinical presentation and management of children with diffuse and focal hyperinsulinism: a review of 223 cases. , 2013, The Journal of clinical endocrinology and metabolism.

[8]  K. Hussain Diagnosis and Management of Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia of Infancy , 2007, Hormone Research in Paediatrics.

[9]  M. Sperling PET scanning for infants with HHI: a small step for affected infants, a giant leap for the field. , 2007, The Journal of pediatrics.

[10]  Janet R. Saffer,et al.  Diagnosis and localization of focal congenital hyperinsulinism by 18F-fluorodopa PET scan. , 2007, The Journal of pediatrics.

[11]  O. Blankenstein,et al.  Proposal for a Standardized Protocol for 18F-DOPA-PET (PET/CT) in Congenital Hyperinsulinism , 2006, Hormone Research in Paediatrics.

[12]  R. Menon,et al.  Differential diagnosis and management of neonatal hypoglycemia. , 2004, Pediatric clinics of North America.