Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique

Depuis la premiere description en 1960, le syndrome d’hyperpermeabilite capillaire idiopathique est reste une maladie rare au pronostic severe. Il est caracterise par des episodes de crises hypotensives, liees a l’extravasation des proteines plasmatiques hors du secteur vasculaire, souvent accompagnees d’œdemes. En periode de crise, une hypoprotidemie paradoxale dans un contexte d’hemoconcentration majeure est evocatrice du diagnostic. En dehors des crises, une immunoglobuline monoclonale benigne est tres souvent retrouvee et permet d’etayer le diagnostic. La physiopathologie de cette maladie rare est totalement inconnue. Le traitement en periode aigue necessite un remplissage avec des solutes macromoleculaires quand les organes vitaux sont menaces par l’hypoperfusion. Le traitement preventif reste purement empirique.